Ихтиоз арлекин

Ихтиоз арлекина — лечение и фото

Характеристики ихтиоза

Большое количество аминокислот в крови и переизбыток холестерина приводят к нарушению белкового и жирового обмена. Также нарушена работа эндокринной системы: щитовидной железы, надпочечников, половых желёз. Неправильное усвоение витамина А приводит к усиленному ороговению кожи, а отторжение отмерших клеток замедленно. Вследствие этого кожа становится жёсткой, на её поверхности образуются чешуйки. Они крепко сцеплены между собой, и их отделение болезненно.

Виды ихтиоза кожи. Фото ихтиоза

Самая распространенная форма ихтиоза кожи, ихтиоз вульгарный, наследуется по доминантному типу. Проявляется в раннем детстве, в виде сухости и шершавости кожи, чаще всего на локтях и коленях. Кожа лица обычно в детстве не поражена, а у взрослых появляется шелушение на коже лба и щек. Присутствует шелушение ладоней и подошв. Ногти ломкие, волосы могут истончаться.

Различают несколько видов вульгарного ихтиоза: ксеродермия (лёгкая сухость и шероховатость кожи), ихтиоз простой (поражение кожи и волосистой части головы), ихтиоз блестящий (тонкие прозрачные чешуйки на конечностях), ихтиоз белый (белые чешуйки, кожа, словно обсыпана мукой), ихтиоз змеевидный (крупные серо-коричневые чешуйки). Х-рецессивный ихтиоз встречается только у мальчиков, часто сопровождаются нарушениями развития ЦНС, скелета.

Ихтиоз плода (плод Арлекина) – самая сложная форма ихтиоза, развивается на 4-5 месяце беременности. Наследуется по рецессивному. Кожа ребёнка сухая, утолщенная, покрыта роговыми щитками серого цвета. Щитки обычно имеют ромбовидную форму, чем напоминают костюм Арлекина. Рот, нос, уши и конечности деформированы, веки выворочены. Часто присутствуют и другие пороки развития. Обычно дети рождаются мертвыми или умирают вскоре.

С помощью УЗИ можно диагностировать врождённый ихтиоз, начиная с 16-20 недели беременности. В этом случае врачи рекомендуют делать аборт. При других формах ихтиоза шелушение кожи может начаться через несколько недель после рождения. Обычно для постановки диагноза достаточно физического обследования, иногда может быть проведена биопсия кожи.

Специфического лечения ихтиоза не существует, только лечение симптоматических проявлений: поддержание дыхательной функции, стабилизация гормонального фона. Особенное внимание уделяется комплексам по уходу за кожей:

meedgid.ru

Ихтиоз арлекина: смешное название – страшный диагноз

Под общим названием ихтиоз известна группа наследственных кожных заболеваний неизвестной этиологии, общей характеристикой для которых является изменение ороговения кожи различной локализации. Данные дерматозы являются очень редкими, необычными, при них на поверхности покровов образуются чешуйки, схожие с рыбьей чешуей, из-за чего и возникло название. Самой тяжелой формой заболевания является ихтиоз арлекина, проявляющийся уже во время внутриутробного развития плода (примерно 16-20 неделя). Наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу, что означает: носителями генной мутации являются оба родителя больного ребенка.

Клиническая картина при «арлекине»

Причины, по которым у младенца развивается ихтиоз типа арлекина, это получение от обоих родителей подвергшегося мутации 12 гена ABC, ответственного за производство белка для нормального роста кожи и за транспортировку жироподобных органических соединений (липидов). У новорожденных с данным диагнозом из-за генной мутации белок производится в затвердевшем виде (в виде кератина), вследствие чего кожные покровы превращаются в своеобразный панцирь из плотных темных щитков, наподобие маски Арлекино. Между щитками, плоскими или заостренными, толщиной не менее 10 мм, образуются трещины.

Прогнозы относительно продолжительности жизни пациентов с диагнозом ихтиоз часто неблагоприятны, даже если пациенту гарантируется качественное лечение и уход. Причина в том, что внешние поражение охватывает всю поверхность кожи ребенка (включая лицо), а внутренние — затрагивают все органы и системы. И помимо этого список повреждений, наносимых болезнью ихтиоз арлекина, очень обширен:

  • нарушение белкового (конкретно аминокислотного) обмена, из-за чего в крови накапливаются аминокислоты фенилаланин, тирозин и триптофан;
  • нарушение жирового обмена, что становится причиной повышенного содержания холестерина;
  • нарушение терморегуляции;
  • нарушение функции эндокринных желез;
  • нарушение иммунитета;
  • нарушение обменных процессов всех видов.
  • Ихтиоз чрезвычайно опасен, так как не позволяет коже выполнять свою самую важную функцию — быть первой линией обороны организма. Из-за этого заболевания часто развиваются инфекции на коже и в системах органов, нарушается теплообмен, что может приводить как к переохлаждению, так и к перегреву новорожденных. У кожи, которую поразил ихтиоз, нет возможности обновиться, кроме того, уплотнения на ней обеспечивают увеличенную потерю воды организмом, что опасно обезвоживанием.

    Смертельно опасный врожденный ихтиоз типа арлекина

    Врожденный ихтиоз может протекать в тяжелой или в легкой форме. В первом случае заболевание приводит к рождению младенцев сильно недоношенных, с серьезным дефицитом веса, пороками развития внутренних органов и целых систем органов. Покровы кожи у таких новорожденных представляют собой настоящий панцирь с крупными кровоточащими трещинами, анатомические изменения затрагивают лицо (в особенности рот, нос и уши), ноги и руки, причем патология не охватывает слизистые оболочки, которые в результате нормального роста выворачиваются наружу. Ихтиоз типа арлекина в тяжелой форме очень часто несовместим с жизнью, в отдельных случаях он, получая достаточное лечение, трансформируется в эритродермию и очень редко случается, что проходит бесследно. Причины, по которым дети с ихтиозом арлекино живут не долго, это:

  • роговой слой, который, разрастаясь, покрывает панцирем рот, нос и глаза, из-за чего начинаются проблемы с дыханием и приемом пищи;
  • пороки развития внутренних органов (сердца, легких, почек, кровеносных и лимфатических сосудов) и систем органов, из-за чего они не могут исполнять свои функции;
  • сниженная барьерная функция кожи, способная предотвратить проникновение в организм инфекций и вирусов.
  • Врожденный ихтиоз легкой (доброкачественной) формы протекает с меньшими опасностями для здоровья детей, причины чего заключаются в слабой выраженности кожных изменений и малозаметных пороках развития внутренних органов. Хотя опасности для жизни младенцев эта форма не представляет, на их коже проявляются многочисленные участки с плотными отечными покраснениями (обычно в области крупных складок тела – в паху, под коленями, на локтевых сгибах). Иногда легкая форма врожденного ихтиоза арлекино обезображивает лицо ребенка, если ороговевший слой располагается на шее или на лбу и провоцирует выворот век. В любом случае, даже если жизни человека не будет угрожать опасность, полностью избавиться от болезни не позволит никакое лечение.

    Заболевание в других формах

    Вульгарный ихтиоз из всех видов данного заболевания встречается особенно часто. Он наследуется по аутосомно-доминантному типу и проявляется у ребенка, начиная с 3-го месяца после рождения (иногда позже). Симптоматика болезни – сухость и шелушение кожи, образование на ней мелких чешуек белесого или серого цвета. Вульгарный ихтиоз отличается тем, что затрагивает преимущественно кожные покровы тела, а не лица, и часто сопровождается заболеваниями сердечно-сосудистой системы, печени и почек.

    Ихтиоз Х-сцепленный рецессивный поражает только мальчиков, он представляет собой заболевание, при котором на поверхности кожи образуются черно-коричневые наслоения-щитки с трещинами между ними. Опасен этот ихтиоз тем, что сопровождается такими проблемами, как умственная отсталость, недоразвитость половых органов развитие катаракты, эпилепсия и аномалии скелета.

    Терапевтическое воздействие на болезнь

    По большей части лечение заболевания ихтиоз арлекина заключается в его своевременном диагностировании, в проведении процедур терапевтического воздействия для пострадавших кожных покровов, а также в обеспечении нормального дыхания, питания и кровоснабжения ребенка. Лечение включает следующий комплекс мер:

  • организация внутривенного кормления и контроль над балансом электролитов, чтобы предотвратить потерю организмом жизненно важных элементов;
  • очищение дыхательных путей и контроль над их бесперебойной проходимостью;
  • защита конъюнктивы (слизистой оболочки внутренней и внешней поверхностей глазного яблока), для чего применяются специальные офтальмологические смазочные средства;
  • забота о защите кожи (нужно купать ребенка как минимум дважды в день в воде с раствором хлорида натрия и смягчающих добавок, что поможет нормальной гидратации покровов, их обновлению и смягчению);
  • лечение взрослых пациентов дополняют кератолитические средства с содержанием салициловой кислоты, этанола и пропиленгликоля (для окклюзивных повязок), а также с глицерином, молочной и гликолевой кислотами, мочевиной.
  • Что касается диагностики заболевания, обычными ее средствами является:

  • УЗИ для выявления генетических заболеваний во время беременности;
  • физическое обследование младенцев при обращении с характерным шелушением;
  • биопсия кожных покровов, которая позволит исключить или подтвердить конкретную этиологию шелушений.
  • Несколько лет назад было принято считать, что ихтиоз (врожденный ихтиоз) на 100% смертелен, однако многочисленные исследования и лечение, разрабатываемое современной медициной, показали, что и людей с таким диагнозом есть шанс на жизнь.

    Вы – один из тех миллионов, которые борются с псориазом и высыпаниями на коже?

    А все ваши попытки вывести пятна и сыпь не увенчались успехом?

    И вы уже задумывались о радикальных мерах? Оно и понятно, ведь чистая кожа — это показатель здоровья и повод для гордости. Кроме того, это как минимум долголетие человека. А то, что здоровый человек выглядит моложе – аксиома не требующая доказательств.

    Поэтому мы рекомендуем прочитать статью Елены Малышевой о том как избавиться от пятен и сыпи путем очистки организма от шлаков и паразитов. Читать статью >>

    dermatitanet.ru

    Ихтиоз Арлекина (HI) является редким и тяжелым генетическим заболеванием, которое поражает кожу младенцев. Данное состояние препятствует образованию защитного слоя кожи – при ихтиозе Арлекина происходит сильное шелушение кожи и образование твердого покрова. Также может возникнуть развитие ромбовидных пластин, разделенных глубокими трещинами в коже. Такое состояние называют младенческим мраморным синдромом или ихтиозом плода.

    Глубокие трещины нарушают важную функцию кожи – ее назначение быть первой линией защиты организма. Гребни или трещины на коже позволяют возбудителям попадать в организм и вызывать инфекции в коже или в других системах организма. Гребни также нарушают теплообмен, вызывая охлаждение тела, что может способствовать гипотермии у новорожденных и младенцев. Утолщение кожи препятствует постоянному обновлению кожного покрова за счет молодых и здоровых клеток кожи.

    Так как защитный барьер кожи существенно нарушен, дети, пораженные этим заболеванием, восприимчивы к инфекции, обезвоживанию из-за увеличения потери воды, а также нарушению регуляции температуры. Следовательно, у них есть предрасположенность как к перегреву, так и к переохлаждению.

    Основными симптомами ихтиоза Арлекина являются:

  • Сухость кожи. Расстройство вызывает сухость кожи, которая приводит к шелушению и обезвоживанию.
  • Чешуйчатая ​​кожа. Расстройство вызывает сильное шелушение кожи, что приводит к трещинам и является причиной зуда и кровотечения.
  • Анатомические изменения. Расстройство вызывает такие анатомические изменения, как слабо развитый слух и круглый рот. Также может быть проблема с веками ребенка, так как кожа в области глаз становится чешуйчатой ​​и сухой.
  • Ихтиоз Арлекина у детей

    Чаще всего от этого весьма редкого заболевания кожи страдают дети.

  • Дети с ихтиозом Арлекина рождаются с утолщенной, жесткой кожей, покрывающей большую часть их тела.
  • На коже образовываются пластины в форме ромба (как на костюме Арлекина), разделенные глубокими трещинами или гребнями.
  • Данное заболевание может существенно повлиять на форму ушей, носа, век и может ограничить подвижность обеих рук и ног.
  • При ихтиозе Арлекина рот ребенка часто растянут, что делает его широко открытым.
  • Дети, рожденные с этим заболеванием кожи, также могут иметь микроцефалию или небольшую голову и изуродованное лицо.
  • Заболевание часто характеризуется ограниченной подвижностью грудной клетки, что приводит к затрудненному дыханию и, в конечном итоге, вызывает дыхательную недостаточность.
  • Ихтиоз Арлекина, как известно, носит генетический характер. За заболевание ответственны мутации 12 гена ABC, который обеспечивает производство белка, необходимого для нормального роста кожи и отвечает за транспортировку липидов. При мутациях этот ген производит затвердевший белок, называемый кератином.

    Описанное состояние является аутосомно-рецессивным, что означает, что оба родителя являются носителями данного гена и что они оба имеют один из генов, который передали своему ребенку. Это редкое явление. Если один из родителей имеет этот ген, он не может передать его своим детям. Ребенок, который унаследовал мутировавший ген, и не имеет признаков или симптомов заболевания кожи, как раз и будет носителем гена.

    Дети, которые наследуют данную форму заболевания кожи, как правило, имеют при рождении нормальную кожу. В конечном итоге у них развиваются шероховатости и шелушение в течение нескольких первых лет их жизни. Иногда заболевание проявляет себя в детском возрасте, исчезает во время взросления, но позже возвращается. Это обычно связано с такими заболеваниями, как нарушения функций щитовидной железы, хроническая почечная недостаточность или рак. Тем не менее, некоторые дети могут иметь признаки ихтиоза Арлекина даже при рождении, что увеличивает частоту случаев смерти новорожденных из-за сепсиса, обезвоживания или гипотермии.

    УЗИ беременной матери. Чтобы диагностировать данный тип генетического заболевания кожи, мать может пройти УЗИ. Такое обследование часто проводится для того, чтобы оценить состояние ребенка до его рождения, тем самым обеспечив возможность спланировать чрезвычайные меры во время родов.

    Физическое обследование. Иногда диагноз ставится при физическом обследовании кожи в связи с характерным шелушением, присущим данному заболеванию.

    Биопсия кожи. Если вы все еще сомневаетесь в диагнозе, врач может выполнить другие соответствующие тесты, такие как биопсия кожи. Она необходима, чтобы исключить другую этиологию (происхождение или причины) сухой, шелушащейся кожи.

    Врач также тщательно оценивает состояние пациента, задавая важные вопросы, касающиеся личной или генетической истории ихтиоза, возраста, когда впервые обнаружился ихтиоз, и наличия других заболеваний кожи.

  • Сохранение дыхательных функций: в случае рождения ребенка с ихтиозом Арлекина, приоритетом номер один являются дыхательные пути ребенка, и медицинская бригада должна убедиться, что дыхательные пути функционируют, а дыхание и кровообращение являются стабильными.
  • Защита конъюнктивы — для защиты конъюнктивы (слизистой оболочки, которая выстилает внутреннюю поверхность век и внешней поверхности глазного яблока) применяются офтальмологические смазочные материалы.
  • Защита кожи – желательно купать ребенка два раза в день с использованием раствора хлорида натрия, чтобы помочь при гидратации кожи и способствовать ее обновлению. Купание должно сопровождаться применением смягчающих добавок, которые помогают снизить жесткость кожи. Кератолитические препараты не должны назначаться новорожденным, так как они обладают потенциально токсичным действием на организм ребенка. Тем не менее, для лечения взрослых пациентов может быть использован изотретиноин.
  • Внутривенный доступ для кормления — кормление может быть осуществлено внутривенно, так как у новорожденных и грудных детей могут возникнуть проблемы с питанием. Должен проводиться надлежащий мониторинг электролитов, чтобы предотвратить электролитный дисбаланс.
  • Несколько десятков лет назад ихтиоз Арлекина всегда заканчивался смертельным исходом из-за сочетания таких осложнений, как дыхательная недостаточность, обезвоживание и сепсис. Тем не менее, с развитием современных методов лечения появилось большое количество выживших, таких как Нелли Шахин, Хантер Штайниц и Райан Гонсалес. Это связано с медицинскими достижениями, которые помогают людям жить дольше, несмотря на заболевания, ранее считавшиеся тяжелыми или смертельными.

    www.yod.ru

    Ихтиоз – это диффузное нарушение ороговения кожи, которое проявляется образованиями, напоминающими рыбью чешую. Ихтиоз передается по наследству и протекает по типу дерматоза.

    Почему развивается ихтиоз?

    Причины возникновения данного заболевания до конца не установлены. Известно, что ихтиоз развивается вследствие генной мутации. Большое количество аминокислот в крови ведет к нарушению белкового обмена, а избыток холестерина приводит к неправильному жировому обмену. Эти проявления свидетельствуют о генетическом сбое, которые и приводит к ихтиозу.

    Пациенты с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедляется обмен веществ. Из-за повышенной активности ферментов в окислительных реакциях у больных ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Человек испытывает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Наблюдается дисфункция потовых желез, которая на фоне неправильного усвоения витамина А и приводит к слишком усиленному ороговению кожи. При ихтиозе наблюдается избыток кератина с нарушенной структурой. Отторжение отмерших клеток кожи происходит слишком медленно. На коже образуются ороговевшие чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, которые способствуют затвердению кожи. Из-за этого образования крепко сцеплены между собой, а их отделение болезненно.

    Самый распространенный тип наследственного ихтиоза проявляется в возрасте до трех лет, но обнаружить его можно уже через три месяца после рождения. Первый признак ихтиоза – шершавость кожи, белесые или серо-черные чешуйки, которые плотно прилегают друг к другу. Кожа на локтях, под мышками, в паху и на подколенных ямках при ихтиозе не поражается.

    На коже ладоней появляется мукоидное шелушение, а рисунок кожи становится очень заметным. Степень тяжести заболевания зависит от того, как именно произошла мутация генов. В некоторых случаях болезнь протекает в легкой форме и выражается лишь незначительным шелушением и сухостью кожи на разгибательных поверхностях.

    Заболевание также может поражать зубы, ногти и волосы пациента. Наблюдается кариес, ногти становятся ломкими, а волосы – пересушенными и слабыми. Также заболевание опасно для глаз: на фоне основных симптомов пациенты жалуются на хронические конъюнктивиты и ретиниты. Часто с самого детства у них диагностируется близорукость, появление которой связано с ихтиозом. Из-за сниженного иммунитета у больных развиваются аллергии и инфекционные поражения. Позднее пациенты начинают жаловаться на заболевания внутренних органов, в частности, сердца и печени.

    Рецессивный ихтиоз развивается только у мальчиков, несмотря на то, что наследуется по Х-хромосоме. Примечательно также, что его причиной является дефект плацентарных ферментов. Первые признаки появляются на второй неделе после рождения, а иногда и раньше. На коже появляются ороговевшие образования черно-коричневого цвета, на вид напоминающие щитки. Между чешуйками кожа трескается, поэтому внешне напоминает шкуру змеи или крокодила. Зачастую при рецессивной форме ихтиоза наблюдаются нарушения в умственном развитии ребенка, аномалии в строении скелета, нередки и припадки эпилепсии. В 10-20 процентах случаев развивается ювенальная катаракта и гипогонадизм.

    ихтиоз Арлекино

    Врожденный ихтиоз (Ихтиоз Арлекино) развивается у плода на 4-5 неделе беременности. Когда ребенок появляется на свет, его кожа покрыта серо-коричневыми чешуйками, толщина которых иногда достигает 1 см. Чешуйки могут быть гладкими или шершавыми, между ними просматриваются глубокие трещины. Твердые чешуйки плотно слеплены меду собой, в результате чего рот ребенка либо растянут, либо сужен так, что сквозь губы с трудом проходит зонд для кормления. Из-за аномалий кожи выворочены веки, повреждены ушные раковины (они полностью заполнены ороговевшей кожей). Наблюдаются дефекты скелета (косорукость, косолапость), часто отсутствуют ногти, есть перемычки между пальцами рук и ног. Дети, больные тяжелыми формами ихтиоза, зачастую рождаются раньше срока. Процент мертворожденных очень высок, но если ребенок и родился живым, высока вероятность того, что из-за несовместимых с жизнью поражений он умрет в первые дни жизни.

    Эпидермолитический ихтиоз – это разновидность врожденного ихтиоза. При этой форме заболеваний кожа у новорожденных ярко-красная, будто ее ошпарили. Синдром Нильского дает положительный результат – если коснуться пораженного участка, ороговевшие чешуйки отторгаются. Ладони и подошвы покрыты беловатой и очень толстой кожей. В особо тяжелых случаях наблюдаются кровоизлияния в кожу и слизистые. Если у ребенка происходят кровоизлияния, вероятность летального исхода очень высока. При легкой форме заболевания спустя некоторое время количество пораженных участков уменьшается, но в течение жизни болезнь время от времени рецидивирует. Обострения сопровождаются очень высокой температурой. Если ребенок доживает до четырех лет, к этому возрасту в местах естественных складок кожи образуется скопление серых чешуек. У больных ихтиозом иногда наблюдаются нарушения нервной, эндокринной системы и другие заболевания. Часто дети, больные ихтиозом, обречены на олигофрению, анемии, полиневриты, инфантилизм. Наблюдаются спастические параличи, которые развиваются из-за избытка фитановой кислоты в тканях. Очень часто пациенты умирают в раннем возрасте. Причиной летального исхода становятся осложнения и заболевания, вызванные ихтиозом.

    Чаще всего врачу достаточно взглянуть на состояние ребенка, чтобы диагностировать у него ихтиоз. Для подтверждения диагноза проводится гистологическое исследование. Если речь идет о врожденном поражении кожи, то ихтиоз нужно отличать от эритермодермии и других заболеваний.

    Профилактика и лечение ихтиоза

    В зависимости от тяжести ихтиоз лечится амбулаторно или в условиях стационара. Больным назначаются многократные и длительные курсы приема витаминов группы А, В, Е, витамина С и никотиновой кислоты в высоких дозах. Чтобы уменьшить затвердение чешуек, применяются липотропные препараты, которые содержат липамид и витамин U. Чтобы укрепить иммунитет, больному может быть рекомендовано переливание плазмы крови, лекарства с высоким содержанием, кальция, железа, экстракта алоэ, гамма-глобулин. При поражениях поджелудочной железы рекомендуется принимать инсулин, а если нарушена функция щитовидной железы – тиреодин.

    При тяжелых формах ихтиоза, а также в случаях, когда заболевание врожденное, назначается гормональная терапия. Когда состояние больного улучшается, дозу гормонов постепенно снижают до полной отмены препаратов. При вывороте век в глаза закапывают раствор ретинола ацетата. Когда наступает ремиссия, у пациента берут анализ крови, чтобы предупредить возможные осложнения. Если новорожденный болеет ихтиозом, и ему, и матери (если она кормит грудью) нужно принимать витамины.

    Местное лечение ихтиоза сводится к ванночкам с марганцовкой и обработке кожи детским кремом, в состав которого входит витамин А. Для лечения взрослых рекомендованы солевые и крахмальные ванны с добавлением витамина А, хлористого натрия и мочевины. Также рекомендуется ультрафиолетовое облучение в лечебных дозах, гелио- и талласотерапия, сульфидные и углекислые ванны, которые нормализуют обменные процессы в дерме. Для профилактики можно использовать грязевые ванны с илом и торфом.

    Также в последнее время широкое распространение получили ароматические ретиноиды – они нормализуют работу клеток и восстанавливают обмен веществ.

    Даже если заболевание имеет легкую форму, осложнения неизбежны, поскольку болезнь прогрессирует, а сопутствующие патологии еще больше ухудшают общее состояние. Если во время беременности при анализе околоплодных вод был обнаружен ихтиоз плода, врачи рекомендуют женщине сделать аборт. Единственная профилактическая мера ихтиоза – генетическое исследование и консультация со специалистом до беременности. Если риск развития ихтиоза у плода велик, лучше всего отказаться от зачатия и отдать предпочтение усыновлению ребенка.

    my-derma.com.ua

    Синдром Арлекина — это очень редкая, тяжелая форма врожденного ихтиоза с утолщением рогового слоя, который трескается вскоре после рождения. Заболевание связано с преждевременными родами и плохим прогнозом.

    Синонимы: плод-Арлекин, ихтиоз Арлекина, ихтиоз врожденный тяжелый.

    Эпидемиология синдрома Арлекина

    Пол: не имеет значения.

    Распространенность: известно менее 100 случаев.

    Этиология: не установлена.

    Генетика: возможно аутосомно-рецессивное наследование.

    Патофизиология синдрома Арлекина. Считается, что патологическое утолщение рогового слоя вызвано дефектом синтеза липидов или дефосфорилирования белков, что ведет к их секреции в кожу и нарушению ее формирования.

    Анамнез синдрома Арлекина

    Начало заболевания: утолщение кожи отмечается уже при рождении; кожа трескается с образованием глубоких трещин.

    Кожные симптомы: кожа ригидная и толстая.

    Кожные проявления синдрома Арлекина

    Тип: полигональные/треугольные/шестигранные бляшки, формирующиеся при растрескивании кожи.

    Цвет: серая/желтая растресканная кожа с бляшками, разделенными глубокими красными трещинами.

    Локализация: поражено все тело с выраженным эктропионом (выворот век), эклабионом (деформация по типу рыбьего рта), деформированными плоскими ушами и иногда микроцефалией.

    Общие проявления синдрома Арлекина. Большинство детей рождаются мертвыми или погибают в неонатальном периоде. Новорожденные плохо питаются, у них отмечаются нарушения теплообмена и электролитного баланса. Ригидность кожи затрудняет движения и дыхание. Крупные щели на коже могут инфицироваться с последующим развитием сепсиса.

    Диагноз синдрома Арлекина ставится по клиническим данным. Заболевание следует дифференцировать от более легкой формы врожденного ихтиоза — «коллоидального плода».

    Гистопатология синдрома Арлекина: в биоптате кожи обнаруживаются характерные утолщение и компактный ортокератоз рогового слоя, отсутствие зернистого слоя, обструкция протоков потовых желез и сальные железы, заполненные гиперкератотическим детритом. В волосяных фолликулах наблюдается характерное накопление кератиновых масс вокруг ствола волоса, что служит признаком пренатальных патологических изменений.

    Ультрамикроскопия: в зернистом слое определяются измененные ламеллярные тельца, отсутствуют липидные пластинки и/или липидные включения в роговом слое.

    Течение и прогноз синдрома Арлекина

    Течение крайне неблагоприятное, прогноз плохой. Большинство детей умирает вскоре после рождения из-за недоношенности, инфекций или нарушений терморегуляции и электролитного баланса.

    Лечение синдрома Арлекина

    Для обеспечения адекватного питания, поддержания нормальной температуры тела, стабилизации водно-электролитного баланса и предотвращения развития инфекций необходима интенсивная системная поддерживающая терапия.

    Повысить выживаемость может применение таких системных ретиноидов как изотретиноин и ацитретин, однако кожа Арлекина сохраняется, и качество жизни таких больных крайне низкое.

    dommedika.com

  • Российское общество дерматовенерологов и косметологов
  • Ихтиоз
  • Врожденная ихтиозиформная эритродермия
  • Наследственные дерматозы
  • Гиперкератоз
  • Ретиноиды
  • ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота

    РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

    МЕ – международные единицы

    Термины и определения

    Ихтиоз (от греч. ichthys-рыба) – группа наследственных заболеваний кожи, характеризующихся диффузным нарушением кератинизации по типу гиперкератоза.

    1. Краткая информация

    Ихтиоз представляет собой группу дерматозов, характеризующихся нарушением ороговения, клинически проявляющимся утолщением рогового слоя эпидермиса, сухостью кожи, выраженным шелушением, при ряде состояний воспалительной реакцией и образованием пузырей.

    1.2 Этиология и патогенез

    Вульгарный ихтиоз (син.: вульгарный аутосомно-доминантный ихтиоз, обычный ихтиоз) характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Основной генетически обусловленный дефект – нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина. Обнаружен полиморфизм генов на хромосоме 1q22. Идентифицированы мутации в гене профилаггрина (R501Х и 2282del4). Не исключается возможность вовлечения нескольких генов, один из которых влияет на экспрессию профилаггрина. Дефицит филаггрина приводит к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду, что обусловливает повышенную сухость кожи больных вульгарным ихтиозом.

    Х-сцепленный ихтиоз (син.: X-сцепленный ихтиоз, чернеющий ихтиоз) характеризуется рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Генетический дефект – мутации в гене стероидной сульфатазы, с локусом на Хр22.32. Дефицит данного фермента приводит к отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу.

    Пластинчатый ихтиоз (син.: ламеллярный ихтиоз, коллодиевый ребенок, сухая ихтиозиформная эритродермия) может наследоваться как аутосомно-рецессивно, так и аутосомно-доминантно. В ряде случаев обнаруживают мутации гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов (хромосома 14q11), что приводит к дефекту клеток структуры рогового слоя.

    Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия (син.: эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз) – аутосомно-доминантный тип наследования прослеживается примерно в половине случаев. В остальных случаях в родословных имеются только по одному пробанду. Обнаружено сцепление с 12q11-13 и 17q12-q21 (мутации генов кератинов КRT1 и КRT10).

    Ихтиоз плода (син.: «плод Арлекин», кератоз врожденный, ихтиоз внутриутробный, гиперкератоз универсальный врожденный) характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования с полной пенетрантностью гена, экспрессивность – от средней тяжести до тяжелых клинических проявлений.

    Другой врожденный ихтиоз (врожденная небуллезная ихтиозиформная эритродермия) – в данную группу включен ряд синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов: синдром Нетертона, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона, синдром Юнга-Фогеля, линеарный огибающий ихтиоз Комеля.

    Распространенность различных форм ихтиозов в популяции составляет: вульгарного ихтиоза – 1:250 (среди подростков) и 1:5300 (среди взрослого населения); Х-сцепленного ихтиоза – 1:2000-1:9500, болеют только лица мужского пола, лица женского пола являются носителями; пластинчатого ихтиоза – 1:200 000-1:300 000; врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии и ихтиозов, сочетающихся с другой синдромальной патологией – 1:300 000.

    1.4 Кодирование по МКБ 10

    Q80.0 – Ихтиоз простой;

    Q80.1 – Ихтиоз, связанный с X-хромосомой (X-сцепленный ихтиоз);

    Q80.2 – Пластинчатый (ламеллярный) ихтиоз;

    Q80.3 – Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия;

    Q80.4 – Ихтиоз плода («плод Арлекин»);

    Q80.8 – Другой врожденный ихтиоз;

    Q80.9 – Врожденный ихтиоз неуточненный.

    Общепринятой клинической классификации не существует.

    1.6 Клиническая картина

    Характеризуется шелушением, повышенной складчатостью ладоней и подошв, фолликулярным гиперкератозом. Шелушение наиболее выражено на разгибательных поверхностях конечностей, меньше поражены кожа спины и живота, волосистой части головы. Чешуйки в основном мелкие, тонкие, с волнистыми краями, их цвет варьирует от белого и темно-серого до коричневого. На коже голеней чешуйки самые темные и толстые, полигональной формы, плотно прикрепленные. Фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч, предплечий и ягодиц, также может локализоваться на коже туловища, лица. При пальпации пораженных очагов определяется синдром «терки». Ладони и подошвы имеют подчеркнутый рисунок, повышенную складчатость, что придает им старческий вид. Летом на подошвах часто появляются болезненные трещины. Ногтевые пластинки ломкие, крошатся со свободного края, иногда развивается онихолизис. Волосы истончаются, становятся редкими. Встречаются абортивные формы заболевания, для которых характерна сухость кожи с незначительным шелушением и повышенная складчатость ладоней и подошв.

    Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой

    Характеризуется сухостью кожного покрова, отмечающейся сразу после рождения или в первые недели жизни. Позже появляются светло- и темно-коричневые чешуйки на разгибательных поверхностях конечностей. Задняя поверхность шеи из-за скопления чешуек приобретает «грязный» вид. Подмышечные впадины, локтевые ямки и область гениталий свободны от поражений. Отличительной особенностью от других форм ихтиоза является отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток».

    Отмечается генерализованное пластинчатое шелушение, одновременно с которым обязательно наблюдается ладонно-подошвенный гиперкератоз, являющийся постоянным клиническим признаком заболевания. Чешуйки на гладкой коже обычно мелкие и светлые, на голенях крупные, образуют пластинчатое шелушение. У некоторых больных наблюдается деформация ушных раковин.

    Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия

    В области крупных естественных складок (коленных, локтевых, лучезапястных и голеностопных суставов, на шейных складках, в области подмышечных впадин) наблюдается гиперкератоз с крупнопластинчатыми роговыми крошкоподобными образованиями. Очаги гиперкератоза бурого, буро-черного или грязно-серого цвета. На фоне гиперкератоза первоначально появляются пузыри с серозным содержимым, в последующем присоединяется вторичная инфекция. Одновременно отмечается повышение температуры тела и увеличение регионарных лимфатических узлов. При отторжении роговых наслоений остаются эрозированные очаги с заметными сосочковыми разрастаниями. Характерен неприятный запах из-за частого присоединения вторичной инфекции.

    Поражение захватывает весь кожный покров в виде сплошного, различной толщины рогового панциря беловато-желтого или серовато-коричневого цвета, который растрескивается, и на суставных поверхностях образуются глубокие бороздки. На голове больного наблюдается толстый слой роговых наслоений, имеющиеся волосы короткие, редкие или вовсе отсутствуют. Лицо деформировано и покрыто крупными роговыми пластинами. Рот широко раскрыт из-за сильной инфильтрации мягких тканей, в углах рта выявляются глубокие трещины. Губы утолщены, их слизистая оболочка вывернута, наблюдается резко выраженный эктропион и разряженность ресниц. Ушные раковины деформированы и плотно прижаты к черепу или завернуты вперед. В ноздрях и слуховых проходах выявляются роговые наслоения в виде пробок.

    Сухость и шелушение кожи с формированием чешуек и участков утолщения являются постоянными симптомами заболевания, но при этом различные формы ихтиоза имеют свои особенности, обусловленные типом наследования, клинической вариабельностью и ассоциацией с поражением других органов и систем.

    1. Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства.
    2. Появление клинических симптомов на первом году жизни (3–7 месяцев) или позднее (до 5 лет).
    3. Cезонность с улучшением в летнее время и усилением клинических проявлений в зимний период.
    4. Ассоциация с аллергическими заболеваниями: больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям и атопии. Частота сочетания с атопическим дерматитом достигает 40–50%. Могут одновременно наблюдаться проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы.
    5. Ассоциация с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей), реже наблюдается крипторхизм (у 3% больных).
    6. Больные склонны к пиококковым, вирусным и грибковым инфекциям.
    7. Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой:

    8. Женщины являются гетерозиготными носительницами дефектного гена, но не имеют клинических проявлений заболевания. Болеют только лица мужского пола.
    9. Появление клинических симптомов с рождения или с первых недель жизни.
    10. Отсутствие ассоциаций с атопическим дерматитом у большинства больных.
    11. Ассоциация с патологией органов зрения (помутнение роговицы без нарушения зрения (у 50% больных) и половой функции (гипогенитализм и крипторхизм у 20% больных).
    12. Появление клинических симптомов с рождения: плод рождается в коллоидной пленке или состоянии генерализованной эритродермии, затем к 6–7 месяцам после рождения развивается генерализованное пластинчатое шелушение.
    13. Отсутствие нарушений физического и психического развития у больных.
    14. Отсутствие сезонности.
    15. Врожденная буллезная ихтиозиформная эритродермия:

    16. Появление клинических симптомов с рождения: при рождении кожа ребенка выглядит мацерированной, вскоре после рождения кожа становится сухой, а в крупных естественных складках — огрубевшей и крупноскладчатой.
    17. Сезонность обострений заболевания: появление пузырей и последующее присоединение инфекции обычно наблюдается осенью и весной.
    18. Заболевание характеризуется появлением клинических симптомов с рождения.
    19. При рождении кожа ребенка напоминает грубый сухой роговой панцирь серовато-беловатого или сиреневатого цвета, который в первые часы после рождения начинает темнеть.
    20. Новорожденные в 80% случаев рождаются недоношенными.
      1. Эктропион, окклюзии наружного слухового прохода.

      2.2 Физикальное обследование

      Объективные клинические проявления ихтиоза, выявляемые при физикальном обследовании, описаны в разделе «Клиническая картина».

      2.3 Лабораторная диагностика

    21. Рекомендуется проведение ДНК диагностики методом прямого автоматического секвенирования для выявления специфичного генного дефекта патогномоничного форме ихтиоза с целью планирования потомства и проведения инвазивной пренатальной диагностики.
    22. Рекомендуется применение гистологического исследования биоптатов кожи и электронно-микроскопического исследования кожи при необходимости дифференциальной диагностики различных форм ихтиозов.
    23. 2.4 Инструментальная диагностика

    24. Рекомендуется проведение инвазивной пренатальной диагностики во время беременности (биопсия ворсин хориона или амниоцентез) с последующей ДНК диагностикой материала плода, позволяющей выявить специфичный генный дефект патогномоничный форме ихтиоза в семье.
    25. Рекомендуется консультация новорожденным врача-неоналотога, врача-офтальмолога (при наличии эктропиона), врача-оториноларинголога (при наличии окклюзии наружного слухового прохода).
    26. Рекомендуется консультация врача-генетика с целью планирования потомства в браке.
      • Рекомендуется консультация врачагинеколога с целью проведения инвазивной пренатальной диагностики.
      • Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 4)

      • Рекомендуется консультация врачапсихотерапевта с целью оказания психотерапевтической помощи семьям с возможностью социальной адаптации больного ихтиозом, имеющим эстетический дефект внешности.
      • 3.1 Консервативное лечение

      • Рекомендуется назначение наружно кератолитических средств с содержанием 2%–5%-10% мочевины, салициловой 2-5%, молочной 8% и гликолевой кислот 2 раза в сутки, как во время терапии, так и в перерывах между курсами лечения [1, 4, 5].
      • Рекомендуется назначение наружно смягчающих и увлажняющих средств: крема с эргокальциферолом, мази с ретинолом 0,5% крема по типу «масло в воде» 2-3 раза в сутки в перерывах между курсами лечения [5, 6].
      • Не рекомендуется больным ихтиозом пользоваться для мытья щелочным мылом.
        • Рекомендуется для лечения простого ихтиоза назначение ретинола 3500-6000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 7-8 недель. В дальнейшем дозу уменьшают в 2 раза. Повторные курсы терапии можно проводить через 1-4 месяца [1-5].
      • Рекомендуется для лечения ихтиоза, связанного с X-хромосомой, назначение ретинола 6000-8000 МЕ на кг массы тела в сутки перорально в течение 8 недель. Поддерживающая доза должна является по возможности низкой. Можно проводить повторные курсы терапии ретинола пальмитатом через 3-4 месяца [1,4–6].
      • Рекомендуется для лечения ихтиоза, связанного с X-хромосомой, назначение ацитретина 0,3-0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с общей продолжительностью терапии не менее 6-8 недель, с постепенным снижением дозы вплоть до минимально эффективной [1–7].
      • Рекомендуется для лечения пластинчатого ихтиоза назначение ацитретина 0,3-0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально с последующим поддерживающим лечением с уменьшением дозы препарата в 2–3 раза. Длительность курса лечения – от 2-3 месяцев до года [1–8].
      • Комментарии: При отмене лечения рецидив возникает в среднем через 6 недель.

      • Рекомендуется для лечения врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермии назначение ацитретина 0,3-0,5 мг на кг массы тела в сутки перорально [1, 6].
      • Комментарии: Ароматические ретиноиды могут увеличивать хрупкость кожи, вследствие чего, возможно, увеличение буллезного компонента.

      • Рекомендуется больным врожденной буллезной ихтиозиформной эритродермией назначение местнодействующих средств, стимулирующих регенерацию, для ускорения заживления эрозий.
      • Рекомендуется для новорожденных:
      • интенсивная терапия в условиях инкубатора;
      • парентеральная коррекция водно-электролитного баланса;
      • применение антибактериальных препаратов системного действия;
      • назначения системной терапии при тяжелых формах врожденного ихтиоза. Для достижения эффекта необходимо начинать лечение в первые дни жизни ребенка. В комплекс терапевтических мероприятий входит назначение системных глюкокортикостероидных препаратов из расчета по преднизолону** 2–5 мг на кг веса в сутки в течение 1–1,5 месяцев с постепенным снижением дозы до полной отмены [1, 9].
      • Уровень убедительности рекомендация D (уровень достоверности доказательств 3, 4)

      • Рекомендуется уход за кожей, заключающийся в увлажнении, заживлении трещин и профилактике инфицирования.
      • Не рекомендуется применение кератолитиков и механическое удаление роговых наслоений.
      • Уровень убедительности рекомендация D (уровень достоверности доказательств 3, 4)
      • 3.2 Хирургическое лечение

        ·Рекомендуется бальнеологическое лечение:

        Солевые ванны 35–38°С в концентрации 10 г/л хлорида натрия, длительность процедуры 10–15 минут, с последующим втиранием в кожу 10% солевого крема на ланолине и рыбьем жире [5].

        Уровень убедительности рекомендация D (уровень достоверности доказательств 3,4)

      • Ванны с маслом (1/3 стакана оливкового масла), крахмалом (1–2 стакана крахмала на ванну), отрубями продолжительностью 15–20 минут, (38 0 С) [5].
      • При санаторно-курортном лечении: сульфидные ванны – по умеренно-интенсивному режиму (0,1–0,4 г/л), 36–37°С, длительность процедуры 8–12 мин (на курс 12–14 ванн); кислородные ванны под давлением 2,6кПа, (36°С), продолжительностью 10–15–20 минут [5].
      • Общее ультрафиолетовое облучение [1, 4, 5].
      • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение

        Медико-генетическое консультирование при планировании потомства.

        5.2. Диспансерное наблюдение

        Диспансерное наблюдение дерматолога, генетика.

        medi.ru

        Ихтиоз: особенности кожного заболевания у детей

        Ихтиоз – заболевание кожи, очень похожее на дерматоз. Его характерная особенность — появление на кожном покрове чешуек, которые похожи на чешую рыбы. В переводе с древнегреческого «ихтиоз» — рыба. Народ называет болезнь — рыбья чешуя.

        Особенности и разновидности заболевания

        Болезнь ихтиоз имеет несколько разновидностей:

        Ихтиоз арлекин — редкая и наиболее тяжелая форма заболевания. При поражении ихтиозом арлекин значительно увеличивается потеря воды, нарушается температурная регуляция тела. Арлекин покрывает чешуей все тело и даже область лица.

        Ихтиоз кожи у детей (врожденный) возникает при нарушении естественного ороговения кожного покрова ребенка. Врожденный ихтиоз – особый вид патологии, имеющей свои характерные особенности и выделенный в отдельную категорию. Заболевание начинает развиваться на 4-5 месяце жизни плода.

        Но заболевание передается ребенку только при патологии генов у отца и матери. Бывает, что стопроцентная передача не происходит. Это объясняется специфической особенностью проявления гена. Врожденный ихтиоз подтверждается результатами биопсии кожного покрова после клинической диагностики.

        Болезнь ребенка проявляет себя уже во чреве матери в легкой или даже тяжелой форме. Но поставить во время течения беременности этот диагноз точно довольно проблематично. Ламеллярный ихтиоз у новорожденных наблюдается с момента появления его на свет.

        Тело его покрыто желтовато-коричневой пленкой, напоминающей коллодий. Ребенок также имеет недостаточный вес. Часто наблюдаются пороки развития некоторых внутренних органов у плода. Пораженная кожа новорожденного напоминает панцирь с крупными кровоточащими трещинами и чешуйками. В большей мере страдают руки, ноги, лицо, рот, уши и нос. Слизистые оболочки патология не затрагивает. Их рост продолжается, выходя из отверстий наружу.

        Роговым слоем забивается носовое отверстие, рот и глаза. Нарушается дыхание, прием пищи затрудняется. Этим усугубляется течение болезни. Часто страдают и жизненно важные органы – легкие, сердце и почки ребенка.

        Устойчивость к инфекциям теряется, появляются инфекционные недуги. Защитная реакция организма ребенка не срабатывает. Из-за несовместимости жизни с патологией может наступить летальный исход. Но часто заболевание переходит, трансформируясь в эритродермию.

        Очень редко врожденный ихтиоз кожи проходит самостоятельно. Ихтиоз обыкновенный проявляется чаще всего у подростков. В период полового созревания происходит перестройка многих обменных процессов. Они остаются такими на оставшийся отрезок жизни. Обычно в теплый период года и при окончании полового созревания наступает улучшение состояния больных.

        У пятилетнего ребенка наблюдаются самые обширные области поражения кожи чешуйками. Патологический процесс распространяется на щеки и лоб. В этих областях можно видеть множество мелкого размера чешуек на коже, которые похожи на отруби. Этот вид шелушения называется отрубевидным.

        Симптомы развития ихтиоза

        Симптомы ихтиоза – это очень сухая кожа по бокам туловища, покраснение кожи без признаков воспалительного процесса. Шелушение в области коленей и локтей, на пояснице, в области лодыжек. Вообще не подвергаются изменениям ногтевые пластины и волосы. Кроме того, пациент может не жаловаться на заболевание. Его будет беспокоить лишь внешность, потому что заболевание ихтиоз провоцирует ороговение кожи.

        Но ярко проявляются симптомы ихтиоза у детей только младшего возраста. Из-за слабой выработки кожного сала наступает сухость кожного покрова. Начинают выпадать волосы, становясь редкими и тонкими. Малыши отстают в росте, страдает их умственное развитие. Больного ребенка должен сопровождать психолог. Атмосфера, где находится больной, должна быть позитивной. Испытывает нагрузки иммунитет. Начинаются грибковые и воспалительные заболевания.

        Черный ихтиоз развивается у людей среднего и пожилого возраста. Кожа человека склонна к пигментации, поэтому чешуйки имеют темный цвет. Этот вид ихтиоза определяется как проявление патологии гена или влияние окружающей среды.

        Лечение ихтиоза кожи, в первую очередь концентрируется на облегчении состояния человека. Поэтому акцент делается на применении кремов, мазей, гелей. Радикальных методов лечения не существует, т. к. заболевание является генетическим. При инфекционных осложнениях лечение ихтиоза производится антибиотиками, которые назначает врач-генетик.

        К общеукрепляющим процедурам относят прием витамина А, а также Е. Назначается группа витаминов В, средства с содержанием мышьяка и железа. Они стимулируют деятельность иммунитета. Подлежат полному контролю надпочечники, щитовидная железа и органы выделения. Могут назначаться и гормоны.

        Рекомендуют врачи и солнечные ванны, и слабое ультрафиолетовое излучение, купание в море. Можно делать теплые ванны с использованием морской соли (до 20 раз). Разрешено добавлять в воду глицерин или буру. Облегчат состояние больного ребенка ванны с добавлением в воду крахмала или пищевой соды, сенной трухи. После принятия ванны кожу требуется смазать жирным кремом с содержанием витамина F. Но в крем надо добавлять оливковое масло. Его концентрацию подберет индивидуально лечащий врач.

        У грудных детей часто возникают проблемы с питанием. Заболевание требует внутривенного кормления. Для предотвращения электролитного дисбаланса требуется мониторинг электролитов

        Народные методы лечения

        Как лечить ихтиоз, используя народные средства, грамотно сможет объяснить фитотерапевт. В лечении патологии хорошо себя проявили следующие растения: облепиха, пижма, хвощ, пустырник и левзея, посевной овес и рябина, пион, элеутерококк колючий, пырей и аралия высокая. Можно брать или один вид, или несколько видов лечебных растений: пижма – две части; сердечный пустырник – одна часть; подорожник – две части; хвощ – одна часть; пырей – четыре части. Смесь заливается горячей водой (500 мл), настаивается. Употребляют настой по половине чашки 2 раза в день. Прием – 1 месяц. Дальше 10 дней — перерыв. Курс следует повторить.

        Сопутствующие проблемы

        Маленькие дети и подростки плохо переносят заболевание. Причины заключаются в сбое работы систем организма:

      • Ребенок медленно растет, не набирает вес, выглядит неуклюжим, часто болезнь сопровождается недостатками в умственном развитии.
      • Заболевание усиливает выделение кожного сала, это нарушает структуру волос, они могут даже выпадать. Ногтевые пластины ребенка становятся тонкими и хрупкими.
      • Иммунитет ослабевает, а потому часто развиваются вирусные заболевания.
      • Болезнь провоцирует нарушение обмена веществ, работы эндокринной системы и гормонального обмена.
      • Значительно повышается холестерин, что приводит к заболеванию сердца и сосудов.
      • Развивается «куриная слепота» — заболевание, при котором человек не различает в темноте предметы.
      • Проблемы особенно выраженно проявляются в зимний период. Лечение должно сопровождаться правильным питанием и гигиеническими процедурами кожи. Нельзя исключать ежедневные прогулки. Лечение также требует принятия солнечных ванн.

        Профилактика заболевания

        Развитие заболевания ихтиоз не предотвратить. Но можно предупредить рождение ребенка с патологией. Консультацию любой человек может получить в генетических центрах. Вопрос актуален для людей, в семьях которых было это заболевание. При отягощенной (даже одного родителя) наследственности иметь детей противопоказано. Но решение принимает семейная пара, учитывая сложность заболевания и принимая на себя ответственность за жизнь малыша.

        rodinkam.com

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *